68º Congresso Brasileiro de Coloproctologia

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Dados do Trabalho


Título

QUEILITE GRANULOMATOSA ASSOCIADA A DOENÇA DE CROHN TRATADA COM USTEQUINUMABE

Objetivo(s)

Descrever um caso de queilite granulomatosa (QG) associada a doença de crohn (DC) tratado com ustequinumabe com resposta clínica satisfatória.

Descrição do caso

Paciente do sexo feminino, 25 anos, iniciou edema facial recorrente e progressivo no último ano. O exame de pele, cabeça e pescoço não mostrou preocupação para a malignidade. Tinha boa dentição e não apresentava lesões de orofaringe. A expressão facial estava igual bilateralmente. Apresentava obesidade como antecedente pessoal (IMC=30,4) e psoríase como antecedente familiar (tia foi diagnosticada com psoríase). Iniciou acompanhamento com imunologista e foi descartada a hipótese de angioedema. Após seis meses, começou apresentar diarréia sanguinolenta. A colonoscopia evidenciou ileíte erosiva e úlceras colônicas aftóides. A avaliação histológica da mucosa labial, demonstrou a presença de granuloma epitelióide (Figura 1) e o diagnóstico foi QG. Ela recebeu prednisona e mesalazina com melhora parcial do quadro. O médico assistente optou pela prescrição de terapia biológica com Ustequinumabe. Quatro semanas após a indução intravenosa, a paciente apresentou grande melhora da lesão bucal e remissão clínica da DC (Figura 2).

Discussão e Conclusão(ões)

A síndrome de Melkersson-Rosenthal é uma tríade composta por edema orofacial, paralisia facial recorrente e língua plicata. A maioria dos pacientes acometidos desenvolve uma forma oligo ou monossintomática. Sua forma monossintomática mais prevalente é a QG, caracterizada por inchaço orofacial ou labial recorrente indolor, com o achado histológico clássico de granulomas epitelióides não caseosos [1]. O mecanismo exato da QG é desconhecido. Os mecanismos propostos incluem reações alérgicas, causas autoimunes, infecções dentárias crônicas e uma associação com a DC. Uma possível associação com a psoríase também foi descrita. A evolução crônica e recidivante do processo inflamatório leva a fibrose e tumefação labial definitiva, tornando a QG uma enfermidade de difícil tratamento. Nenhum tratamento definitivo está disponível e várias opções foram descritas desde a prevenção de alergenos, antibióticos e corticosteróides. Mais recentemente, a terapia biológica tem sido defendida como uma opção eficaz [2]. O ustequinumabe é um anticorpo monoclonal totalmente humano de imunoglobulina (IgG1) que tem como alvo a subunidade P40 compartilhada pelas interleucinas (IL) 12 e 23. Atualmente, está aprovado para o tratamento da psoríase em placas, artrite psoriática e DC [3].
Os achados deste relato alertam para a presença de manifestações extraintestinais como primeira apresentação da DC. Novas terapias biológicas direcionada a alvos específicos tem sido desenvolvidas demonstrando eficácia e segurança. O bloqueio seletivo da IL12/23 pode ser crítico na patogênese da DC com manifestações cutâneas concomitantes e o tratamento com Ustequinumabe como primeira linha nessas condições deve ser considerado.

Área

Doenças Inflamatórias Intestinais

Autores

Carolina Bortolozzo Graciolli Facanali, Natália Sousa Freitas Queiroz, Aline Pozzebon Gonçalves, Marcelo Rodrigues Borba, Arceu Scanavini Neto, Carlos Walter Sobrado Walter Sobrado, Sergio Carlos Nahas, Ivan Cecconello